烟雾病(moyamoyadisease,MMD)是一种病因不明的慢性脑血管病,在动脉血管造影检查时,发病部位的异常血管网在影像图上很像一团“烟雾”,因此而得名。烟雾病的危害极大,严重者会出现生命危险,危害主要体现在大脑失血和出血两个方面,大脑缺血的症状主要有短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死、偏瘫、癫痫等;出血相关症状包括脑出血、头痛、呕吐、意识障碍等。烟雾病治疗的重点是改善病灶处的血液循环,防止大脑血流受阻后挤压上游血管壁,造成脑出血;也要防止大脑血流受阻后,后续的血管因供血不足而出现缺血症状,如脑细胞死亡、脑梗死等等。烟雾病属临床少见疾病,诊断多依靠DSA,单独应用PET/CT静态显像仅能获得代谢信息,不能代表灌注期表现。上海全景医学影像诊断中心开展的PET/CT双期相扫描技术,通过动态和静态双重显像,可在一次PET/CT检查中获得灌注期和代谢期双期相表现,其结果能更好的应用于临床。
3N-NH3是血流灌注类显像剂,局部脑组织缺血、缺氧,造成脑细胞摄取、清除N-NH3的功能受损,毛细血管通透性调节机制改变,3N-NH3 PET显像示脑组织病变区放射性分布稀疏或缺损,可作为脑缺血、梗死的诊断依据。
18F-FDG是糖代谢类显像剂,脑血管成像虽然可以有效地评估MMD患者的血管情况,但由于侧支循环代偿等因素的影响,血管狭窄程度与病情并不完全一致。脑代谢成像可以从微循环水平反映血流动力学及代谢情况,评估脑功能及严重程度,其结果能更好的应用于临床术前诊断及术后恢复程度评估。PET/CT双期相扫描技术可在一次PET/CT检查中获得灌注期和代谢期双期相表现。
代谢期显像表现:
图1:烟雾病代谢期显像
灌注期显像表现:
(a)(b)
图2:烟雾病灌注期显像
适用范围
(一)烟雾病筛查和定位诊断。
(二)病灶左右侧严重程度的判断。
(三)超早期诊断脑缺血学,可作为脑缺血、梗死的诊断依据,并且灵敏度较高和定位准确。
(四)治疗后恢复程度评估。
(五)手术前后脑功能恢复情况评价。
典型实例
实例一
病史:患者女性,49岁,间断头晕半年,无头痛,曾有短暂意识丧失,2019.12.19外院MRA提示左侧额叶及半卵圆中心区大片急性梗塞,双侧大脑前动脉和中动脉明显变细。2020年1月10日来我中心颅脑PET-CT检查:左侧大脑深部多发梗塞灶,左侧大脑半球及左基底节区FDG代谢较对侧明显减低,左侧小脑半球FDG代谢较右侧稍增高。
实例二
病史:患者男性45岁,2019年4月份因发生脑梗,说话不清,右侧上下肢无力,治疗后好转,但进一步检查发现烟雾病。来我中心进行颅脑PETCT检查
表现:左侧额叶及左侧基底节区大片软化灶形成,FDG代谢缺失及减低改变。左侧颞顶枕叶FDG摄取较对侧明显减低。
实例三
病史:患者女性29岁,2019年7月诊断烟雾病,右侧手术治疗,近期无不适,来我院行颅脑PETCT复查:右侧额颞顶部部分颅骨缺如改变,两侧额叶及右侧颞叶、顶叶散在不均匀FDG摄取减低,左侧基底节、放射冠区软化灶形成并FDG摄取缺失改变。
结果:右侧额颞顶部部分颅骨缺如改变,两侧额叶及右侧颞叶、顶叶散在不均匀FDG摄取减低,左侧基底节、放射冠区软化灶形成并FDG摄取缺失改变。
部分参考文献:
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